Le tremblement orthostatique est une entité clinique rare se caractérisant par l’apparition d’une sensation subjective d’instabilité en position debout, disparaissant en position assise ou lors de la marche.
Le diagnostic repose sur l’enregistrement électromyographique qui met en évidence un tremblement rapide (fréquence 14-18 Hz) dans les muscles des jambes, du tronc et des bras dans tous les muscles testés. La relation avec d’autres signes anormaux a été discutée car ce syndrome a été rapporté dans des pathologies diverses comme la maladie de Parkinson, le Parkinson vasculaire, la paralysie supra nucléaire progressive, le syndrome des jambes sans repos, les dyskinésies orofaciales, l’ataxie cérébelleuse ou le tremblement essentiel. Un cas avec hypertrophie musculaire a été aussi rapporté.
En raison de cette variété étiologique, une classification a été proposée opposant le tremblement orthostatique primaire (TO) au tremblement orthostatique + (TO+). Le TO primaire a été ensuite séparé en 2 entités : le TO isolé et le TO avec tremblement des bras.
Dans un article publié dans le JNNP, une équipe canadienne et portugaise a effectué une analyse rétrospective commune de tous les cas observés dans leur centre durant les 20 dernières années. Trente-cinq observations ont pu être ainsi collectées faisant de ce travail une des plus grandes séries publiées. Neuf ont été exclues en raison d’absence d’évaluation neurophysiologique ou diagnostic non confirmé.
42,3% ont été classés comme des TO isolés, 26,9% comme des TO avec tremblement postural des bras et 30,8% comme des TO+. L’âge moyen était de 61 ans (18-86 ans). Le délai diagnostique variait de 0 à 40 ans (médiane 4, 5 ans). 69,2% se sont plaints de tremblement des jambes comme premier symptôme. 30,8% ont rapporté une instabilité en position debout. Les autres descriptions étaient plus rares (faiblesse : 2 cas, sensation de lourdeur dans les jambes : 1 cas).
Les symptômes étaient améliorés par la marche, la position penchée en avant, et le fait de s’asseoir. Une prise d’alcool a été bénéfique chez 3 patients. Les TO+ étaient hétérogènes et les symptômes neurologiques associés étaient présents de 6 ans avant le TO à 20 ans après. Les diagnostics finals des différentes pathologies neurologiques étaient variés : parkinsonisme, maladie de Parkinson, syndrome des jambes sans repos, paralysie supra nucléaire progressive, démence à corps de Lewy, tremblement d’action multifocal.
Les symptômes étaient généralement bilatéraux et se sont aggravés dans 72% des cas. Les traitements médicaux se sont avérés peu efficaces avec un effet du clonazepam dans 30,8% des cas.
Les auteurs concluent à l’absence de différences cliniques entre les différents types de TO suggérant un mécanisme physiopathologique commun. La faible efficacité des traitements justifie de stimuler la recherche thérapeutique pour lutter contre cette pathologie invalidante.
Par Christian Geny (, CHU de Montpellier)
Article commenté :
Associated movement disorders in orthostatic tremor.
Mestre TA, Lang AE, Ferreira JJ et al.
J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2012 ; 83(7):725-9.
sources : www.neuroscoop.net