Fréquence et formes cliniques

On ne dispose pas de chiffres très précis sur la fréquence de la maladie de Parkinson. D’après diverses études, son incidence annuelle (c’est-à-dire l’apparition de nouveaux cas chaque année dans la population générale) est estimée à une moyenne de 16 pour 100.000 personnes. La maladie semble en général plus fréquente au fur et à mesure qu’on s’éloigne de l’équateur, du moins dans les régions industrielles. Les Africains semblent moins touchés. La maladie atteint autant les hommes que les femmes. Les premiers symptômes se manifestent habituellement entre 50 et 60 ans. Mais la maladie peut débuter bien plus tôt ou bien plus tard. Quand elle se déclare avant l’âge de 20 ans, on parle de parkinsonisme juvénile et entre 20 et 40 ans, de début précoce, ce qui représente près de 5 % des cas de maladie de Parkinson. On ne sait pas exactement si le parkinsonisme juvénile ou à début précoce constitue une forme indépendante de la maladie, quoique apparemment plus souvent lié à un facteur génétique. Son traitement ne diffère pas de celui de la maladie classique. En général, les jeunes patients réagissent très favorablement au traitement, en particulier à la L-dopa. Cependant, des complications du traitement surviennent souvent très tôt : on constate principalement une tendance marquée aux mouvements anormaux involontaires (dyskinésies et dystonies). Lorsque la maladie débute relativement tard dans la vie (après 70 ans), les modalités de traitement restent les mêmes, en ayant soin cependant, de prescrire les médicaments à très petites doses car des troubles psychiques tels que des hallucinations et de la confusion risquent de survenir très rapidement. Chez la plupart des patients, il s’agit d’un processus de dégénérescence primaire qui atteint les cellules productrices de dopamine. Les cellules deviennent inactives et meurent. Comme nous ne comprenons pas encore l’origine de cette dégénérescence graduelle, on qualifie celle-ci « d’idiopathique », ce qui signifie « non attribuable à une cause connue ». L’état pathologique qui en résulte est appelé maladie de Parkinson idiopathique. A côté de cette forme, existent un certain nombre de causes beaucoup plus rares. Par exemple, des tumeurs, des infections (encéphalites surtout virales), des infarctus et des hémorragies cérébrales peuvent détruire les cellules productrices de dopamine. Des lésions consécutives à des accidents ou à la pratique de la boxe, peuvent entraîner un parkinsonisme. Occasionnellement, des substances toxiques, comme le manganèse, le mercure ou le monoxyde de carbone peuvent être responsables. Dans la recherche des causes, on s’efforce actuellement, à l’échelle mondiale, d’isoler les neurotoxines qui pourraient déclencher la maladie. Un certain nombre de pesticides sont soupçonnés. Cependant, aucune conclusion définitive ne peut encore être tirée. On peut aussi imaginer que chez les patients atteints de la maladie de Parkinson, leurs capacités de détoxication de certaines substances sont moindres que chez les individus en bonne santé. La maladie pourrait même être due à une capacité moindre d’assurer la détoxication de substances produites par un métabolisme normal ou de protéines cellulaires anormales pouvant s’aggréger et tuer lentement la cellule par apoptose. L’existence d’un parkinsonisme de nature héréditaire est admise pour environ 10 % des cas au maximum. Les recherches menées chez de vrais jumeaux qui ont exactement la même constitution génétique, n’ont pas fourni de réponse nette. Il semble donc que le rôle de l’ hérédité reste limité, concernant une transmission parfois dominante, parfois récessive d’anomalies de constitution ou de métabolisme de protéines centraneuronales. Un parkinsonisme peut, en outre, survenir dans le contexte d’affections touchant différents systèmes neurologiques du cerveau. Dans ces maladies qui sont relativement rares, il n’y a pas que les cellules produisant la dopamine qui sont détruites mais aussi les cellules de certaines autres régions du système nerveux. Les symptômes sont aussi plus complexes et le traitement plus difficile. Il importe également de noter que des symptômes parkinsoniens peuvent être produits par certains médicaments. Dans ces cas, les cellules produisant la dopamine ne sont pas détruites mais, en quelque sorte, « bloquées ». C’est pourquoi, les symptômes qui apparaissent sont les mêmes que lors d’un déficit réel en dopamine. Les médicaments responsables comprennent les neuroleptiques, souvent utilisés comme sédatifs et un certain nombre de médicaments qui visent à améliorer la circulation, entre autres, certains antagonistes calciques. Les symptômes parkinsoniens disparaissent généralement dès l’arrêt de l’administration de ces médicaments. Au total, on a donc décrit les formes suivantes de parkinsonisme :

• Maladie de Parkinson idiopathique,
• Parkinsonisme post-encéphalitique,
• Causes rares (substances toxiques, lésions, troubles circulatoires ou tumeurs),
• Maladie de Parkinson héréditaire, encore appelée monogénique,parkinsonisme dans le contexte d’affections touchant différents systèmes neurologiques du cerveau (atrophie multisystème, paralysie supranucléaire progressive),
• Parkinsonisme induit par des médicaments.